跨專業整合幫助鋼鐵一家人 – 罕見兒童神經疾患的復健

2020-04-06T13:48:06+00:00 2020-04-06|

此案例曾經三立新聞網報導,當初至診所照相時已要求可以分享報導內容於診所網頁,本篇衛教文章撰寫前也經個案媽媽同意,希望能鼓勵更多家屬病友,並瞭解兒童神經相關疾患的復健之路。

『個案媽媽的復健感想』

因為姐姐是腦性麻痺的關係,當初懷沛沛的時候是滿心期望,沛沛很會講話很討喜,但當兩歲多開始發現她走路有點不太穩,雖然很是打擊但是為了孩子也必須堅強,便開始做復健。
當初知道沛沛的病況時很擔心她的未來,害怕她以後會無法行走,當醫生說開刀會有改善時,想說她真的一直在退化,年紀也還小,所以就選擇開刀。
術後還是需要持續復健,延長她走路的時間,減少退化!
現在沛沛雖然還是需要使用助行器,但持續進步中!

『個案的復健感想』

我也不知道為什麼我的腳會這樣,雖然復健過程有時候很辛苦,但為了我的腳,只能努力!有時候別人會問我為什麼不能像一般人一樣走路,我會告訴他們是因為我生病了。

可能因治療師的訪談及寫作技巧,個案及媽媽的感想寫得很含蓄,比較詳細感人的心路及患者及家屬觀點的復健歷程,請見三立新聞網(https://www.setn.com/News.aspx?NewsID=578040)。

『職能治療師王婷瑋觀點』

從小姐姐做復健時沛沛就跟在一旁,後來沛沛的走路姿勢越來越不一樣,便也開始進行復健。
2019.01骨釘、裝鈦金屬、鬆筋後,沛沛一開始只能坐輪椅,晚上還要穿診所做的Knee splints(副木,用於固定雙腿膝蓋伸直)睡覺。復健過程也相當辛苦,需從最基本的坐姿平衡及軀幹穩定來練習,之後是小狗趴、高跪姿再加入重心轉移,還有腿部肌力訓練(弓箭步、抬腿)。
沛沛的認知功能好,所以在復健中難免會顯得挫折或是偶爾會討價還價,但是經過不斷努力與激勵,雖然復健這條路很漫長,但我們會陪沛沛一起走下去!

『物理治療師陳玉玲觀點』

患者目前的步態問題(請見上述三立新聞網影片連結,影片中治療師為職能治療師王瓊華):

無論是否使用助行器,兩腳在前跨時幾乎沒有髖及膝關節的屈曲,左腳髖關節會向外甩出,上半身及骨盆晃動大,兩下肢也分開太大。沒拿助行器時,腳落地時踝關節沒有向上屈曲,而腳要離開地面時踝關節也沒有向下屈曲。但是有拿助行器,步速與步幅明顯增加,是生活中較實用的選擇,不拿助行器僅適於家中短距離、臨時性的位移,或作為訓練之用。

針對上述問題,物理治療師給予多種不同訓練方式。例如:

四肢跪姿 – 患者手腕在肩膀下方,膝蓋在骨盆下方,視線看地板,治療師手放在小朋友的肚子提示小朋友輕微縮肚子然後背部近乎與地面平行,下背部不能有凹陷,這時候如果能夠保持這樣的姿勢代表已經有在使用核心肌群,這也是前文職能治療師所說的小狗趴。更進階的訓練可以此姿勢拼拼圖,這就需要更多的核心肌群來控制。

練踝關節的屈曲 – 平躺,用彈力帶繞在前足腳背,請小朋友腳背往頭的方向運動及用力,維持30秒/次,可練踝關節向上屈曲的肌力。若把彈力帶繞在前足腳底,請小朋友腳底往下踩的方向運動及用力,維持30秒/次,則可踝關節向下屈曲的肌力。

練大腿內收肌 – 採坐姿,大腿內側夾枕頭或毛巾,枕頭或毛巾不能掉下來。進階訓練時則請小朋友把枕頭或毛巾夾緊不要被治療師抽出來,維持10秒鐘/次。

『復健科醫師陳祺賢觀點』

媽媽向大醫院求診,確定有發展遲緩問題,當時似乎尚未確定病因,由後來發展,最可能的是遺傳性痙攣性下半身麻痺(hereditary spastic paraplegia), 以下簡稱HSP. 此病有非常多的基因可能變異點及遺傳方式,發病時間及疾病表現非常多樣。基本上,是中樞運動神經的退化,既然在病源在中樞神經(腦及脊髓),為何常常影響到腳最多? 因為我們腦部發令要肌肉做出動作,靠腦皮質脊髓束(corticospinal tracts)來傳遞命令,腦與肌肉中間有不少神經接力來達成,而此病有個奇異特點,相對偏好影響神經最長的最後一個接力神經,通常也就是腳的神經。因為是中樞神經損傷,所以表現出肌肉張力過強,也就是HSP病名中「痙攣性」的由來。不過,得到命令執行後,肌肉也會回報執行結果回中樞神經,此時會用到感覺神經。

之前提到,此病發病年齡與臨床表現,非常多樣,成人才發病也很多,而在兒童,通常發病年齡平均約21.7個月,大多數落在9至36個月,與本案例符合。至於臨床表現的多樣性,則常以單純型與複雜型來區分,本案例為單純型,以下肢問題為主。複雜型則除下肢問題,還可能有平衡、認知、週邊神經病變等。

此疾病並無真正治療與預防的方法,完全依患者症狀與功能喪失情形,提供治療,主要在減少肌肉痙攣和尿急,並提高肌力及改善步態,而這正是復健科的專長。目前用的治療方法包括復健治療、口服肌肉鬆弛劑、肉毒桿菌毒素注射及外科手術。不過,此處的外科手術,通常指的是肌肉鬆弛劑幫浦植入或是選擇性背根神經切斷術(selective dorsal rhizotomy), 與本案例的手術不同,後面會再提及。但少有研究指出,何時當用何種療法最好及究竟療效如何? 最近2019年一篇整合27篇論文的系統統性回顧(systematic reciew), 試圖解答以上問題,結果蠻令人失望的,因為多數回顧的論文研究品質都相當差,難以做出結論。

本案例所接受的手術是髖關節脫位或半脫位的矯正及腳部筋膜放鬆,讓腳板與小腿角度大約在90度後,把踝關節部份骨頭固定住,使張力不會再把踝關節拉成墊腳尖的樣子,所以物理治療師說此案例走路,腳踝沒有向上及向下,部份原因在此。另外,媽媽說開完刀還是要做復健,但是目前在台灣,骨科醫師開完刀,通常太晚轉給復健科,沒健保前反而不會。本案例可能平常就在做復健,開完刀很快就回復做復健,當然復健內容會調整,這才是正確的。

簡略提一下物理治療(PT)與職能治療(OT)的差別,OT通常由職能治療師(也常簡稱OT, 要看前後文決定,物理治療師亦同)設計一個有意義的活動來達到對患者的訓練,例如三立影片中,職能治療師要案例跪著行走,把圈圈套上一個圓錐體,看來就像一種遊戲,而不是一般人想像的「訓練」,而前文物理治療師舉例訓練方法,就提及用力維持30秒/次跟一般人想像中訓練叫接近,但也不能一概而論,尤其是在小兒患者,例如前文物理治療師的進階訓練中也提及拼拼圖,就與OT類似。另外,一般來說以上肢為主要問題,治療以OT為主,以下肢為主要問題,治療以PT為主。當然不是全然如此,短距離移位(transfer), 例如由躺到坐(床邊)、由坐到站及由站到坐(一般椅子或輪椅)則是OT的典型治療項目之一,這些動作用到都不是以上肢為主。

最後,三立新聞網原來的標題是鋼鐵女孩,但沒有母親意志堅定地定期帶兩個女兒做復健,孩子們自己也無法過來做復健。治療團隊則包含了復健科的醫師、物理治療師及職能治療師,科外還有骨科醫師參與,所以用了如上標題。